胸骨裂
胚胎時期,胸骨始基形成左右胸骨板。約在第9~10周時,兩側胸骨板在中線相互融合形成整體胸骨。如果胚胎發育過程中未能完成此種融合,或僅部分融合,則形成胸骨裂。按裂隙的部位與程度,可分為上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。
1.胸骨裂的發病原因有哪些
一、發病原因
胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互愈合過程中出現障礙而發生的,臨床上可表現為胸骨全部或部分缺如、半側缺如、窗形缺損等。以胸骨裂多見,它的部位可見于胸上段、胸下段或胸骨全長。
二、發病機制
胸骨裂可分為4種類型:
1、不完全型,見于上側和下側裂;
2、完全型;
3、完全或不完全型胸骨裂伴心臟脫出;
4、廣泛胸骨裂,即Cantrell綜合征。
2.胸骨裂容易導致什么并發癥
患兒常有反常呼吸、發紺、呼吸困難和反復的呼吸道感染。女性發病率較高(女男之比約8∶1)。多數病例為散發病例,有常染色體隱性遺傳的家族報道。胸骨下段裂常與嚴重的發育缺陷相關,特別是心臟異位和Cantrell五聯癥。可有左心室憩室,伴胸腹壁缺損。胸骨完全缺如最少見,常伴發嚴重畸形。
3.胸骨裂有哪些典型癥狀
患兒常有反常呼吸,發紺,呼吸困難和反復的呼吸道感染,體格檢查可見胸骨區的上,下部或全部有軟組織裂隙,并可觸及血管搏動,Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損,膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。
4.胸骨裂應該如何預防
胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互愈合過程中出現障礙而發生的。年齡過大則出生先天性智力低下和其他畸形兒風險大大增高,孕前不宜飲酒、抽煙、疲勞、用藥等,孕期應避免感冒、陽光直射、高溫、遠離化學有害物等。對異常胎兒進行治療性流產,防止缺陷兒出生,從而保證后代健康。產前診斷僅有20多年歷史,但發展迅速,方法包括X線、胎兒鏡、超聲波、生物化學及酶檢查、染色體診斷等,最常用的是超聲波和染色體檢查。
5.胸骨裂需要做哪些化驗檢查
胸骨裂患者癥狀體征明顯,體格檢查發現胸骨區有軟組織裂隙。可進行胸部透視、胸部平片、胸部B超、胸腔積液檢查、胸部CT檢查,進行進一步診斷。
6.胸骨裂病人的飲食宜忌
胸骨裂患者經治療后,根據不同的癥狀,治療情況不同,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準。.
7.西醫治療胸骨裂的常規方法
治療
手術治療是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接縫合術;胸骨裂較大時,可行Verska前胸壁重建術。胸骨裂的手術要點是重建新的“胸骨屏障”,又不壓迫心臟,1個月以內的嬰兒可直接縫合。其他應行自體骨移植及人工材料修補法。